生活中存在著各種各樣的疾病，有的疾病不是很嚴(yán)重，通過正確的治療和調(diào)節(jié)就完全可以治療。但是有的疾病一旦沾染就可能會(huì)導(dǎo)致終身殘疾，甚至是死亡。所以平時(shí)的生活中要，要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。那么肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是什么呢？一起來了解一下。

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也是四大常見的神經(jīng)退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏病）。本病發(fā)病率約5人/10萬(wàn)，男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的表現(xiàn)

1、此病累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）。多于30～50歲發(fā)病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性、對(duì)稱性損害為特點(diǎn)。

2、表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮（爪形手）為首發(fā)癥狀，逐步蔓延到對(duì)側(cè)。緩慢起病 ,呈進(jìn)行性發(fā)展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱“漸凍人”。

3、病程晚期出現(xiàn)球麻痹，表現(xiàn)為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經(jīng)受損出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進(jìn)展快者發(fā)病1年內(nèi)死亡，病程進(jìn)展慢者可持續(xù)10年左右。

通過上文相信大家都已經(jīng)了解到了肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥和肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的表現(xiàn)這兩個(gè)問題，這類的疾病只要得病就是非常嚴(yán)重的，但是這種病的得病率其實(shí)不是特別高，所以大家不用很害怕，在生活中各種的檢查都不能省。